胰腺恶性内分泌肿瘤的诊治有一定的自身特点：肝转移是其主要恶性表现，局部浸润和远处转移并不是手术禁忌证，采用以手术为主的综合治疗，可以改善患者的生活质量，延长其生存时间。

　　胰腺恶性内分泌肿瘤是一种临床罕见疾病，一般分为功能性与无功能性两类，其诊断治疗与来源于外分泌组织的胰腺癌有较大区别。为探讨该类肿瘤的诊治规律，我们总结分析了我院１９８７－２００２年收治的３６例胰腺恶性内分泌肿瘤患者的临床资料。

　　临床诊断

　　该组病例包括胰岛素瘤９例，胃泌素瘤７例，胰高血糖素瘤４例，血管活性肠肽瘤１例，无功能胰岛细胞瘤１５例；其中男性２１例，女性１５例；年龄２６～７３岁（平均４１．５岁）。３６例患者中２６例（７２．２％）伴有肝转移，弥漫性肝转移为主要表现，孤立性转移仅７例。其他恶性表现包括淋巴结转移１１例，局部浸润及复发１２例。除胰岛素瘤恶性率较低外（６．８％），其它类型肿瘤恶性率均超过５０％。２例患者存在ｍｅｎ综合征：１例为恶性胰岛素瘤合并垂体瘤，另１例为恶性胃泌素瘤合并甲状旁腺瘤、垂体瘤、胸腺瘤。在常用影像学检查方法中，选择性腹腔动脉造影（ｄｓａ）的定位诊断价值最高，可以显示隐匿的原发灶和肝转移灶，对于鉴别诊断恶性无功能胰岛细胞瘤与胰腺癌尤为重要。

　　综合治疗

　　总结发现，胰腺恶性内分泌肿瘤具有较高的手术切除率，原发灶切除率为７７．８％。介入化疗为主的辅助治疗不仅可以巩固手术治疗效果，还可以作为无法切除病灶患者的主要治疗手段。针对胰腺恶性内分泌肿瘤共同的生物学特性，我们采用联合５氟尿嘧啶、丝裂霉素、表柔比星、ｉｌ－２的化疗方案；功能性肿瘤还可以应用生长抑素、质子泵抑制剂（ｐｐｉ）等药物。

　　综合治疗后，功能性肿瘤患者激素过度分泌症状明显好转，生存时间延长。７例恶性胰岛素瘤患者手术切除后，６例血糖恢复正常，随访中血糖水平稳定，偶有低血糖昏迷发作，生存期最长的１例已生存１０年。胰高血糖素瘤患者在联合应用手术及药物治疗（生长抑素及氨基酸）后，皮疹明显改善且未再复发，但胰高血糖素及血糖水平较术前往往无明显下降。恶性胃泌素瘤患者手术后，溃疡及腹泻等临床症状消失，服用ｐｐｉ可进一步巩固疗效。

　　在２年的随访中，我们发现，大部分患者病情稳定，仅１例肝转移灶进一步扩展。恶性无功能内分泌肿瘤患者治疗后可长期生存，７例接受介入化疗的患者中，６例至今已生存２～４年，未见肿瘤复发或扩散迹象；另１例病灶继续发展并导致消化道梗阻，３年后死于脑转移。而未接受介入化疗的２例患者分别于手术后１年和４年复发。

　　从上述资料可以看出，胰腺恶性内分泌肿瘤的诊治有一定的自身特点：肝转移是其主要的恶性表现；治疗原则与胰腺外分泌肿瘤有明显区别，局部浸润和远处转移并不是胰腺恶性内分泌肿瘤的手术禁忌证，联合辅助治疗后，患者的生活质量及生存期都有明显提高，５年生存率可达２５％～５０％。对该类患者应积极手术，采用以手术治疗为主的综合治疗，可以改善患者的生活质量，延长其生存时间。